Une étude met l’accent sur l’utilité de l’IRM pour aider à discriminer la myélite longue de la neuromyélite optique contre la sarcoïdose

Les caractéristiques cliniques et radiologiques distinguant la neuromyélite optique (NMO) et la sclérose en plaques (MS) sont déjà bien acceptées. Cependant, il existe d’autres troubles neurologiques qui peuvent être difficiles à distinguer des NMO, ce qui entraîne parfois des erreurs de diagnostic – en particulier la sarcoïdose médullaire (SCS), une cause sous-estimée de myélite longue qui imite habituellement les NMO. Dans une étude sans précédent, les chercheurs de la Mayo Clinic ont identifié des caractéristiques cliniques, biologiques, systémiques et radiologiques qui, prises ensemble, aident à distinguer SCS des NMO.

La myélite longue (aussi appelée myélite transverse longitudinale étendue) implique une inflammation de la moelle épinière dans laquelle l’anomalie du signal d’imagerie par résonance magnétique (IRM) s’étend sur trois segments vertébraux ou plus. Les symptômes comprennent généralement une faiblesse et un engourdissement dans les bras et les jambes, et des problèmes de vessie.

Eoin Flanagan, M.B., B.Ch.

« NMO est une cause bien connue de la myélite longue dans la communauté neurologique, mais d’autres causes de la myélite longue sont moins appréciées », explique Eoin Flanagan, MB, B.Ch., neurologue Mayo et premier auteur de l’étude (publié en Annales de neurologie). « Dans notre clinique de myélite, nous avons rencontré de nombreux patients référés pour suspicion de myélite à long terme de la part de NMO, qui présentaient une sarcoïdose de la moelle épinière. C’est ce qui a motivé notre étude: comparer la myélite à ces deux troubles et aider les cliniciens à les distinguer.

L’équipe de Mayo a étudié 71 patients adultes en tout évalués entre 1996 et 2015, avec SCS ou NMO, dont le premier épisode de myélite était accompagné d’une lésion de la moelle épinière s’étendant sur, ou plus, trois segments vertébraux. Parmi ces 71 patients, 47% ont ensuite été confirmés avoir SCS ont été initialement diagnostiqués à tort comme NMO, confirmant la suspicion de l’équipe Mayo que SCS est une cause commune, sous-reconnue de la myélite longue.

L’étude a évalué les caractéristiques cliniques de chaque cas, et l’IRM de la colonne vertébrale a été examinée par deux neuroradiologues.

« Nous avons constaté que l’IRM était très utile pour distinguer les deux maladies, en particulier le profil d’amélioration du gadolinium », explique le Dr Flanagan. «Lorsque les neurologues voient une longue myélite, nous voulons qu’ils envisagent la sarcoïdose, en particulier lorsque l’amélioration du gadolinium s’étend de façon linéaire le long de la surface postérieure de la moelle épinière – ce que nous appelons« rehaussement subpial dorsal ».

« La plupart des patients atteints de sarcoïdose ont une maladie pulmonaire, et nous recommandons un scanner thoracique dans la myélite longue pour évaluer l’hypertrophie des ganglions lymphatiques hilaires, une caractéristique de la sarcoïdose. Une biopsie de ces ganglions lymphatiques peut confirmer la sarcoïdose, bien que chez une minorité de patients sans maladie pulmonaire, une biopsie de la moelle épinière était nécessaire pour le diagnostic du SCS. « 

Contrairement à la sarcoïdose, la neuromyélite optique n’affecte généralement pas les poumons ou d’autres parties du corps cialis. Il s’agit principalement d’une maladie de la moelle épinière et du nerf optique. Au lieu d’une biopsie, il peut souvent être diagnostiqué par un test sanguin appelé aquaporin-4-IgG. Le marqueur d’anticorps pour cette maladie a été découvert à Mayo en 2004, ce qui a été une avancée majeure dans le domaine de la neurologie, et il explique pourquoi tant de patients NMO viennent à Mayo pour leur évaluation.

Cependant, 20% des patients ont une maladie NMO sans anticorps. Dans de tels cas, le diagnostic «doit devenir une exclusion» et, encore une fois, la sarcoïdose devrait être envisagée dans cette situation, selon le Dr Flanagan.

Un diagnostic erroné retarde non seulement le traitement, mais il peut également être nocif si des médicaments inappropriés sont utilisés. Par exemple, il existe un traitement médicamenteux pour SCS, appelé infliximab, qui pourrait potentiellement aggraver la myélite de NMO.

Inversement, l’échange de plasma est un traitement commun pour NMO; cependant, ce n’est pas un traitement typique pour la sarcoïdose, qui continue habituellement à progresser si un patient n’est pas traité par un traitement approprié (stéroïdes oraux à long terme).

L’étude décrit également un certain nombre de différences démographiques, cliniques et de liquide céphalorachidien qui, en combinaison, sont très utiles pour faire la distinction entre NMO et SCS. Ainsi, le document vise à atténuer ce que le Dr Flanagan appelle «l’énigme diagnostique» de la myélite longue. À cette fin, le modèle IRM reste d’une importance particulière.

« Cette étude souligne l’utilité de l’IRM pour distinguer les différentes causes de la myélite », dit-il. «À l’avenir, nous continuerons d’étudier les profils d’IRM accompagnant la myélite, car, selon notre expérience, l’IRM est un outil très puissant qui aide les cliniciens à poser le bon diagnostic.»